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雷诺氏病与风湿病有什么关系

导语

雷诺氏症是风湿的一种表现。风湿病学是一门年轻的临床医学学科,由于起步较晚,人们对风湿病的认识尚浅,易引起漏诊、误诊。风湿病指主要侵犯关节、肌肉、骨骼及关节周围的软组织,如肌腱、韧带、滑囊、筋膜等部位的疾病。

雷诺现象是指遇寒冷刺激或情绪激动及精神紧张时,手指皮肤出现苍白和发绀,手指末梢有麻木、发凉和刺痛感;经保暖后,皮色变潮红,则有温热和肿胀感,继而皮色恢复正常,症状也随之消失。受累手指通常呈对称性,皮色变化多按第4、5、3和2指顺序发展,拇指因肌肉较多、血液供应丰富而很少受累。皮色变化先从手指末节开始逐渐向近端发展,但很少超过腕部。足趾也可发生雷诺现象,耳廓、鼻尖、舌、口唇等其他部位偶见。

疾病早期,上述变化在寒冷季节频繁发作,症状明显,持续时间长,而在温热季节则好转。如病情较重,则一年四季均可频繁发作。雷诺现象的血管病变在早期以痉挛为主,反复发作后引起动脉壁炎症,进而出现血栓形成和管腔闭塞,最终导致组织坏死和溃疡。因此,反复发作雷诺现象的患者指端皮肤可出现营养障碍如皮肤干燥、肌肉萎缩、指甲脆裂、甲周易感染,严重者可见末端指腹变平、指端浅在性溃疡和小面积坏疽,且伴剧烈疼痛,末节指骨因缺血坏死被吸收、溶解,出现变短或截指现象。

雷诺现象可分为原发性和继发性,前者病因不明,是一种良性的肢端小动脉痉挛症,也称雷诺病,多见于青年女性。后者继发于其他疾病,如动脉闭塞(血栓闭塞性脉管炎、动脉粥样硬化等)、神经压迫(如胸廓出口综合征、腕管综合征等)、血液系统异常(如冷凝集素血症、冷球蛋白血症、红细胞增多症等)、甲状腺机能减退、反射性交感神经营养不良、恶性肿瘤以及药物、职业性因素等都可能导致。

但是,雷诺现象更多继发于风湿免疫性疾病,几乎所有的结缔组织病都可伴发雷诺现象,并可能为首发症状,出现在其他临床表现之前,如系统性硬化症、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎和干燥综合征等。

风湿病主要是指侵犯关节、肌肉、骨骼及关节周围的软组织,如肌腱、韧带、滑囊、筋膜等部位的疾病。风湿病的分类包括风湿热、类风湿关节炎、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮、皮肌炎、干燥综合症、白塞病、原发性血管炎、重叠综合征和混合结缔组织病等百余种。

研究表明,风湿免疫病继发雷诺现象不仅仅累及肢端,患者的内脏血管也同样会发生,主要累及肺脏、心脏、脑和肾脏。内脏血管长期反复发作雷诺现象,必然导致器官功能损害,例如“肺雷诺现象”,在受到寒冷、缺氧等刺激时肺小动脉痉挛收缩,肺血管阻力增加,血管内皮细胞功能紊乱,内膜胶原和基质增生,久而久之导致管腔狭窄、血栓形成,目前被认为是结缔组织病相关肺间质病变和肺动脉高压的重要发病机制。

(上图为系统性红斑狼疮所致脊髓病图片)

雷诺氏病与风湿病有什么关系1发热是风湿病的常见症状,可为低热、中等度发热、也可为高热,往往可表现为不规则的发热,一般无寒颤,抗生素无效,同时血沉快,如系统性红斑狼疮、成人斯帝尔病、急性嗜中性发热性皮病、脂膜炎等均可以发热为首发症状。2疼痛是风湿病的主要症状,也是导致功能障碍的重要原因。风湿病的疼痛中,起源于关节及其附属结构的疼痛最为常见,然而肢体和躯干部位的疼痛也可见于内脏和神经系统病变。关节痛、颈肩痛、腰背痛、足跟痛往往是风湿病的主要表现,有时还伴有关节的肿胀。类风湿性关节炎常有对称性的关节肿痛,手指关节、腕关节尤为明显;强直性脊柱炎有腰背痛,休息时加重,可伴有足跟痛、红眼;风湿性多肌痛有颈肩痛、肢带肌的疼痛及肌无力。3皮肤黏膜症状:系统性红斑狼疮、皮肌炎多肌炎、白塞病、脂膜炎、干燥综合症可有皮疹、光敏感、口腔溃疡、外阴溃疡、眼部症状、网状青紫、皮肤溃疡等。4雷诺氏征:指(趾)端遇冷或情绪激动时出现发白,然后发紫、发红或伴有指(趾)端的麻木、疼痛,严重的可有皮肤溃破,可见于硬皮病、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮。5肌肉可有肌肉疼痛、肌无力,肌酶升高、肌电图表现为肌原性损害等,如皮肌炎多肌炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮等。6系统损害:有些风湿病特别是自身免疫性结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等可有多个器官的损害,如表现为心脏炎(心包炎、心肌炎、心内膜炎)、肾脏损害(蛋白尿、血尿、浮肿、高血压、肾功能衰竭)、血液系统(白细胞减少、红细胞减少、血小板减少、容血等)、呼吸系统(间质性肺炎、肺动脉高压、胸腔积液)、消化系统(肝功能损害、黄疸)等。7常有自身抗体:抗核抗体、抗ds-DNA抗体、抗ENA抗体、抗血小板抗体、抗心磷脂抗体、类风湿因子等。

几乎所有的风湿病都可能伴发“雷诺氏征”,在各种疾病中的发生率高低依次为:硬皮病(70%-90%)、混合性结缔组织病(85%)、类风湿性关节炎(25%)、系统性红斑狼疮(20%)、皮肌炎(20%)和干燥综合征(10%)。有些患者甚至在确诊前数年只有“雷诺氏征”的表现,所以建议有雷诺氏医院作相应检查,重要的是寻找病因,排查各类继发性因素,明确原发病才能给予有效准确的治疗。









































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